Informatie PAH

Wat is Pulmonale Arteriële Hypertensie?
Pulmonale arteriële hypertensie (PAH) is een ernstige en levensbedreigende aandoening, die wordt gekenmerkt door een abnormaal hoge bloeddruk in de longvaten. In de Verenigde Staten en Europa lijden naar schatting 100.000 personen aan PAH.(1) Hoewel de aandoening niet veel voorkomt, zijn voor patiënten die niet worden behandeld de vooruitzichten slecht. Zonder behandeling zal tussen de 45 en 60 procent van de PAH-patiënten binnen twee jaar na diagnose overlijden.(2)


Probleem om de aandoening bij patiënten vast te stellen
In het vroege stadium van PAH zijn de symptomen zeer onduidelijk, maar de meest algemeen voorkomende symptomen zijn dyspneu en kortademigheid. Naarmate de aandoening de longen verder aantast en de hartfunctie bemoeilijkt, zijn patiënten steeds minder in staat om de gebruikelijke dagelijkse activiteiten te volbrengen.Andere symptomen kunnen zijn: flauwvallen, duizeligheid, blauwverkleuring van de huid, pijn op de borst, hoesten (soms met opgeven van bloed), opgezwollen halsaders, vergrote lever, zwelling (oedeem) van enkels of voeten, gezwollen buik en vermoeidheid. Omdat veel van de symptomen niet-specifiek zijn, worden ze aanvankelijk vaak niet met PAH in verband gebracht.
Bij het verslechteren van de symptomen worden de meeste patiënten naar een specialist doorverwezen, doorgaans een cardioloog, reumatoloog of longarts. Dit betekent dat het vaak drie tot vijf jaar duurt voordat de juiste diagnose wordt gesteld; tegen die tijd kunnen de kwaliteit van leven en de levensverwachting van de patiënt aanmerkelijk zijn verminderd. Indien onbehandeld leidt PAH tot voortijdig overlijden (3) en daarom is de vroege diagnose van de aandoening van het grootste belang voor de verbetering van de kwaliteit van leven en van de levensverwachting van de patiënt.

Technische omschrijving van de aandoening
De functie van de longslagader is om zuurstofarm bloed van de rechterhelft van het hart naar de longen te voeren, waar kooldioxide wordt verwijderd en zuurstof wordt opgenomen. Het zuurstofrijke bloed gaat vervolgens via de longaders naar de linkerhelft van het hart en vanuit het hart wordt het door het gehele lichaam getransporteerd. Bij PAH is de druk in het vaatstelsel van de longen als gevolg van afwijkingen in de longvaten verhoogd. Het gevolg van PAH op de lange temijn is dat de rechterhelft van het hart wordt verwijd en zijn functie verliest. In medische termen wordt pulmonale arteriële hypertensie gedefinieerd als een verhoging van de gemiddelde bloeddruk in de longarteriën van meer dan 25 mmHg bij rust(2) of meer dan 30 mmHg bij inspanning(4).

Patiëntengroepen
Pulmonale arteriële hypertensie kan op zichzelf voorkomen, en wordt dan aangeduid als primaire pulmonale hypertensie (PPH), maar kan ook samenhangen met andere aandoeningen die invloed hebben op het gehele lichaam, zoals sclerodermie, een bindweefselaandoening.
Terwijl PAH bij mannen en bij vrouwen voorkomt, wordt PPH het meest bij vrouwen tussen de 20 en 40 jaar waargenomen. PPH kan erfelijk zijn; geschat wordt dat bij ten minste 10% van de gevallen sprake is van een genetisch oorzaak.(5) Hoewel zeldzaam, wordt de aandoening ook waargenomen bij kinderen, zoals zuigelingen met een aangeboren hartafwijking.
Sommige personen met bepaalde aandoeningen kunnen een verhoogd risico hebben PAH te ontwikkelen, zoals bij:
bindweefselaandoeningen o systemische sclerose (sclerodermie) o systemische lupus erythematosus (SLE), gecombineerde bindweefselaandoening, reumatoïde artritis en andere bindweefselaandoeningen
patiënten met gevallen van primaire pulmonale hypertensie in de familie
HIV-positieve patiënten
In aanvulling op de hierboven genoemde aandoeningen kan het risico PAH te ontwikkelen worden verhoogd door blootstelling aan bepaalde middelen, zoals eetlustremmers (bijv. fenfluramine), cocaïne en amfetaminen, of door blootstelling aan in de omgeving voorkomende toxinen.

Foto (plaatje) erbij zien?! klik deze link aan?!
http://www.actelionnl.obinary.com/Apps/WebObjects/Actelion.woa/wa/dp?name=ph_nl

Literatuur
1. Zaret BL et al. Yale University School of Medicine Heart Book. New York: Hearst Books, 1992. p.178 2. Gaine SP, Rubin LJ. Primary pulmonary hypertension. Lancet 1998; 352: 719-725 3. D’Alonzo GE et al. Survival in patients with primary pulmonary hypertension. Results from a national progressive registry. Ann Intern Med 1991;15: 345-9 4. Rubin LJ. Primary pulmonary hypertension. N Engl J Med 1997; 336: 111-117 5. Rich S, Dantsker DR, Ayres SM, et al. Primary pulmonary hypertension: A national prospective study. Ann Intern Med 1987; 107: 216-23


Wat is endotheline?
De binnenzijde van bloed- en lymfevaten zijn bekleed met endotheelcellen; het endothelium. Deze endotheelcellen produceren endotheline, een hormoon dat een belangrijke rol vervult bij de functie van spiercellen in de vaten, die op hun beurt weer van invloed zijn op de bloedcirculatie. In aandoeningen als pulmonale arteriële hypertensie (PAH) worden abnormale hoeveelheden endotheline geproduceerd Dit heeft tot gevolg dat bloedvaten kunnen vernauwen of verstoppen, waardoor er in de longslagader een verhoogde bloeddruk ontstaat. Er zijn in de vaten twee endotheline (ET) receptoren (“ontvangers”), de zogenaamde ETA- receptoren en de ETB-receptoren.

Foto (plaatje) erbij te zien?! klik deze link aan?!
http://www.actelionnl.obinary.com/Apps/WebObjects/Actelion.woa/wa/dp?name=endotheline_nl#