de hele week voor kerst al ziek geweest en toch druk in de weer voor Cheyenne, Ik heb het echt goed te pakken hoor... Ben nog steeds hoestiger en het houdt maar niet op, strax maar naar de huisarts want die wil mijn longen wel effe horen... krijg er koppijn erbij ook nog!!
en het verkouden houd ook maar niet op ;(... Deze week maar goed uitzieken, dat lijkt mij een goed plan... Gisteren dus die kerstdiner gehad met vrienden en Lieve vriendinnen zijn erg ongerust want mijn hoest klink echt niet gezond... Ik hoop dat ik niet al te erg iets hebt opgelopen, zal niet best zijn... Want ik mot wel zuunig àn doen met m'n longen!!

06-01-2006
Het hoesten is ondertussen al verminderd, vandaag naar KNO-arts geweest, blijk dat er(perferatie-)gaatje achterin mijn neusholtes hebt, daardoor zal ik vaker verkouden zijn, en moet het af en toe schoonspuiten met zout+water. HIerbij mijn rechter-oor die af en toe dicht lijkt te zijn kan hierdoor een oorzaak zijn, maar die moet ik gewoon goed vet houden met oordruppels!! en nee het is niet en ik ben niet zielig, het gebeurd je gewoon!! whahahihii

iedereen een geselliebellie X~mazzDajzz gehad?? Vast wel toh??
Nou ik wel tenminste... Xmaz~n8 heb'n we lekka @myPalace ZalmRisotto met Gamba'z nog in z'n harnasje gegeten en Crabclaws en ZalmSpies heerlijk jah-Eerste kerstdag naar de dienst en daarna lekker gegeten bij de (skoon)ouders van Armand&Natalie.. Jummie en 2e kerstdag had'n we een doopdienst van een neefje en nichtje, super veel gegeten, de schalen met eten bleven maar langs komen, onze bord was te klein.... hahahah tegen 3'n zijn we (A,N&ik) nr huis gegaan... Gezelli met Tali SoundOfMusic gekeken, nou ja Natalie bleef wakker want die had al gesnurkt in de auto ik ook hoor trouwens, maar ik kon nog wel verder gaan snurken, Armanoes lag al meteen voor tapijt op de bank hahahah en ik lag maar wat te dommelen af en toe een lachje gegiechel om wat er gebeurde, want 'k kende de film wel, maar had 't nooit echt volledig gezien... tenminste alle liedjes die er gezongen zijn, heb ik nu gehoord hahahah.... om 20u op naar SteakRibHouse in Boekelo, want daar hadden we een Friendzz~Xmazz*Diner... met 25gasten, want meer kon niet... Alhoewel Marcus en Marlinde later nog eens bij aanschoven... Leuk gezellig dat jullie er waren...iedereen een kadootje van de kerstman gekregen die er liep maar de kadoowz zelf waren wat minder hahhaa... zoals de SexySantaSchort gheghe die de meeste boyz kregen... de rest waren wel leuk, fotolijstje, boekensteunhouder, en een drinkspelletje hahaha... ondanks dat iedereen het al wel had gehad en toch nog een toetje erbij... en niet te vergeten de groepsfoto, zoals altijd net zo gekkkk
Nou wat een gezellige kerst heb ik dit jaar weer gehad zeh...

duf ziek en toch Crea-Bea ;-)

Ben eigenlijk al vanaf afgelopen weekend heel wat verkouden geweest en v.a. zondag wat hoestigerig... en toch bezig in de weer zijn met "tha ThanXx-giftzz 4 Cheyenne" Natas wilde dat geven aan de kraamvisite...
Zondag met Nancy in elkaar gefratst... in dat doosje zit geboorte hartjes in... Natalie had 2 zakjes geboortehartjes gehaald,en ik had maar 50doosjes... Hadden we nog 1 zakje hartjes over, wilde Natalie ook nog hebben dat we die overgebleven zakje op moesten maken... Dus ik moest dus weer van die doosjes halen en die Bloemknijpers en lintjes... Want donderdag-ochtend zouden we het brengen!!Kom ik ineens woensdag-avond achter dat er nog een kaartje met "Bedankt" erop te maken...dus ik nog om half 9... met een duffe kop (was die middag naar Ikea geweest met Jeroen, Patricia & Vera) die kaartjes nog maken... Nou heb er maar gewoon de eerste 50 met kaartjes aangemaakt...De rest krijgen ze wel met Nieuwjaar gheghe... Op de foto hangt het kaartje nog niet eraan... Maar goed, als je op kraamvisite komt, lees oe ut wah wat erop staat... Iets anders dan Bedankt (zo saai jah) maar een leuke tekstsie...

Effe Voorstellen aan een
"Klein Bijzonder Wondertje..."
already 1 week @ this world

Het was 12 dec. 2006, zat om half 2 nog in myn pyama, 's morgens werd ik wakker en had een gevoeld, hé het is vandaag 12-12, dat was een datum die de gynaecoloog ook had geprikt voor de uitgerekende datum, dat mijn zus (Natasja) te horen kreeg, toen ze wist dat ze zwanger was... maar nee uiteindelijk was de uitgerekende datum 6 jan.'06?!
11 dec. had ik een verjaardag van James B. en de toekomstige vader Glen (op dat moment nog wel jah) vertelde dat Natas een tijdje beneden had gezeten...in de restauratie in 't ziekenhuis... En toen dacht ik al van ooeeefff... nou de middag en 's avonds gezeten en evt. gelopen... Dan kan het kindje best komen, en idd. Natas vertelde: > na 20u toen iedereen weg was, had ze al wat steekjes in haar buik.. Niet wetende dat het weeën zou kunnen zijn... Die bleven maar aanhouden die nacht... Om 6u 's ochtends belt Natas, Glenn maar effe op, 'wil je nu komen?? Glen: hhuu Ja is goed, je hebt toch geen weeën?? Uuhmm zegt Natas, ik denk het wel jah... Glen is klaar wakker natuurlijk en springt uit bed... Tegen 8'ten begint het echt... puffen, ademen, van alles nog wat ;-) Glenn belt mij om 13.30u op mijn mobiel en zegt "is oe pa doar??" ik: Jah... mag ik 'm effe dàh, zegt Glen... Ik dacht meteen hahaha BEEEBBBBIIIEE izz er.. En ja opa Henk'z gezicht straalt ZE heet Cheyenne... Ikku zegt: Ikku ook Glen spreken... Ik wist het wel, hoe laat is ze geboren.. half 1, een uur nadat ze was geboren... Nou we waren er als kippen erbij...Holder-de-bolder... wilde zo in mijn sloffie weg gaan... okaj rustuuggg... moest nog 1s tandenpoetsen jah... andere kleren aan... opa Henk... Skiet eens op tante... Jij ook... luiwammes...

Nou & KIJK EENS



<< Cheyenne Mandy ;-)
1,5uur in tha open Air.. klein maar fijn...






Hier effe met trotse mama Taske



...en hier met trotse papa Glen.iator

OPHOGING
afgelopen di.dag (13-12) is m'n medicatie opgehoogd naar 0,010ml... Kheb 't weer doorstaan, vervelende hoofd-/kaakpijn kwam wel weer opkomen, maar 't viel best mee, het was meer dat ik niet echt lekker in mijn vel zat... Gelukkig dan ook maar ;-) Wo.dag een kerstdiner gehad met Team, voelde me 's middags niet super lekr, heb effe geslapen maar, bij de 'diner' voelde ik me wel wat beter, wel met 2 para's maar goed...
't Was GeselliBelli Team-made'zz
en m'n IJstaart was lekkà hè ghegheee

En betreft tha taste in my mounth..uuggh nog steedz hè,
smaakt nix mij >>Echt irri zeh ;(

idd. ben gisteren dus er naar Nijmegen geweest, de medicijnen waren binne, FINALLYik heb nu effe goed besproken met hun heb nu ook andere telefoonnummers gekregen... En in vervolg moet ik gewoon zeggen dat ze mijn longarts of een andere moeten oppiepen en idem met de PAH-verpleegkundige... Ze vondu het wel vervelend, maar ze wisten ook wel dat ik contact maar had genomen Martha Wagenaar van VUziekenhuis... Ik kijk nog effe hoe dit gaat... Maar het belangrijkste vind ik dat ze mijn huisarts nu op de hoogte stellen!!! ik kijk er maar nog effe tegen aan, blijf nog wel daar maar als weer dezelfde liedje wordt... ga ik echt vragen of ik naar VU mag...Mijn dosering is opverhoogd naar 10ng, dus het wordt steeds spannender qua bijwerkingen?! Ik had nu weer barstende koppijn.. gelukkig nu heel wat minder dan vanochtend.. Het begon al gister-avond, sliep na Desp.Housewife, meteen, die moest ik toch effe kieku heur ... werd om 2 uur wakr en dacht dat het al 6uur was ofzo, ben toen maar mijn bed ingekropen... om 8uur was ik al wakker kon niet slapen, maar had super erg hoofdpijn, gelukkig is het nu minder etc.etc. dus dat is weer effe door een beginstadium doorbijten..

But I keep on Going and I feel God is With me,
want op forums staan dat mensen bij verhoging.. wel een week soms last hebben van het opbouwen... Ik zie echt Gods Wonder Hand in

Galleegelujaaa

Eindelijk Zeh :-|

Eindelijk gisteren (5dec.) mijn medicijnen zijn eindelijk binnen... Stel als de dosering nou hoger was, dan zat ik misschien wel zonder medicijnen, en dan zat ik met een héél groot probleem!! Vanmiddag moet ik dus weer 'effe' naar Nijmegen... Ik hoop dat ik genoeg mee krijgt, want het duurt echt lang voordat ze binnen zijn... Fustrerend eigenlijk!! Ik weet niet hoor, nou ik weet het eigenlijk wel... Ik wil hier bij Nijmegen niet onder behandeling blijven... Communicatie, bereikbaarheid, 'intensieve contact houden' nou vergeet het maar ;-/ uugggh... Een aantal mensen heb ik dit al verteld en gezegd... Ik ga aangeven dat ik naar VU ziekenhuis in A'dam ga... Met hun contacten houdt en communiceerd... Heb al een aantal keren gehad dat in naar Radboud belt, of het is in gesprek of ze pakken niet op, of ze zeggen bijv. misschien kan je je huisarts effe bellen?? Nou en het ergste is dus nu, mijn huisarts?? uuumm ja ze (zknhs Nymegen) hebben mijn hem nog niet eens echt op de hoogte gesteld van dat ik deze medicijn hebt... Moet ik dan zelf overal achteraan gaan?!

Bijwerkingen etc. Remodulin
Een vervelende, maar zeer belangrijk bijwerking van Remodulin is pijn en ontsteking ter plaatse waar het infuus zit. De pijn is scherp van karakter en is niet gerelateerd aan dosis. De ernst van deze complicatie is verschillend per patiënt maar meeste patiënten krijgen last daarvan. De pijn neemt meestal af na enkele maanden. Verkoeling geeft de beste verlichting… Pijnstillers kunnen ook gegeven worden. Verder maar veel minder vaak voorkomende bijwerkingen zijn er effecten op de bloeddruk in de rest v.h. lichaam te verwachten, flush (‘opvliegers’), hoofd- en kaakpijn. Daarnaast zijn ook bijwerkingen van jeuk, duizeligheid, diarree, misselijkheid en vochtophopping.
Remodulin moet continue gegeven worden via de infuus en mag niet plotseling gestaakt worden wegens dan is het binnen enkele uren uitgewerkt in het lichaam (halwaarde.tijd van 3uur). Dit kan leiden tot een abnormale terugslag met ernstige benauwdheid en lonoedeem waaraan de patiënt kan overlijden.
Om deze reden moet er bij problemen het infuus vervangen worden liefst binnen enkele uren (3-5u)


6dec.2005
> Verkoeling is bij mij niet de verlichting, ik heb liever warmte
>Snel warm en hoofd- en kaakpijn heb ik ook wel
> Jeuk en duizelig valt nog mee
> Diarree valt mee, nu nog af en toe
> Misselijk nu wat minder, alleen vieze smaak in de mond, zodat alles niet echt super lekker smaakt ;-/
>Vochtophopping, valt eigenlijk wel mee, maar omdat ik ook nog Prednisolon erbij gebruikt en deze nog vrij hoog is, is het dubbel op… Heb nu ook wat dikke wangetjes, wat meestal na het eten wat strak aanvoelt en pijn?!

Verblijf in st.UMC st.Radboud ~Nymegen...
Nou 'k ben (24nov.) weer in vertrouwde omgeving "HomeSweetHome..." een apart gevoel eigenlijk... Het was best een hele opgave... Spannend... De medicatie doet zijn werk... Dinsdag (20nov.) was het zover dat ik het werkelijk kreeg... Was best zenuwachtig, ik was al wel vertrouwd met de werking v.d. pomp, dus meer spannend het zelf moeten inschieten v.d. infuuslijn, vullen van de medicatie in de infuusspuit. De hoeveelheid van toediening spreek je meestal over milligram, milliliter etc, in dit geval spreken we over nano-gram (ng) dat's o,ooo-ml. Héél weinig duzz... De begin dosering was 2-ng, elke keer werd het opgehoogd met min. 2.ng, na 2 uurtjes was het 7-ng, dat ging nog goed, maar merkte wel dat de bekende bijwerkingen gingen opkomen, na 3 uurtjes werd het opgehoogd tot 10.ng... Toen werden de bijwerkingen wel heel erg heftig... de 10.ng heb ik gelukkig niet al te lang hoeven houden en werd het weer verlaagd naar 7.ng... Wel was ik erg misselijk en overgeven hoofd- en kaakpijn, 'flush' roodheid-warm in gezicht... Dus een hele slechte nacht gehad, met vooral veel braken... Dit zijn dus de wat bijwerkingen die kunnen opspelen bij het gebruik van dit medicijn... in een ander blog zal ik er uitgebreider over vertellen...
Het is dus allemaal nog meer spannend, omdat het uiteindelijke dosering 20.ng moet worden... Daar zie ik nog wel tegenop... elke week wordt het ietsjes verhoogd, met hoeveel weten we nog niet...
Nou lieve allemaal dat was dus myn verblijf in Nijmegen...

Dinsdag (29nov./15.00u.) moet ik alweer voor een controle naar de longarts in Nijmegen, (drs. Hadarkortier) (dit is niet doorgegaan, omdat de medicijn nog niet geleverd is :-/)

Okaj was nu effe thuis voor week&dverlof, dat's wel effe fyn ;) Lekker relax gewoon effe thuis zijn, eigen bed, vertrouwd omgeving- oefenen hoe het pompje werkt en zelf toedienen van de infuus, natuurlyk eerst op 'n sinaasappeltje uitproberen, gheghe. Ma.dag weer terug, want moet nog een paar longtestjes doen. Dinsdag zal ik de medicijn echt toegediend krijgen... Er zyn wat vervelende bywerkingen met deze medicijn, daarover zal ik als ik terug ben jullie meer over vertel'n, okaj!! ik ben in de loop v.d. week wel weer thuis... Je merkt het wel vanzelf wanneer, [byv. online @msn ] Nou Laterzzzz

Note:
Velen zullen zich wel afvragen hoe het eruit ziet, 't pompje is net 'zo klein' als een mobieltje (8,5x5x2cm) Aan het pompje zit de infuuslijn bevestigd en in 't pompje zit dus de medicatie in het spuitje... Het is best een sterk medicijn, vandaar dat het maar héél weinig is eigenlijk krijg ik iets van 1ml p.dag?!

Finally ;-)
Kben vandaag gebeld door st.Radboud Zknhs.
Do'dag 17 nov. : 'n paar daagjes voor opname !!
De procedure zal denk 't wat onderzoekjes, testjes etc. doen, om te kijken hoeveel myn dosering moet worden... 't Is net als bijv. suikerziekte, een aantal daagjes verblijven om te leren hoe het apparaatje werkt, hoe in te stellen etc. etc.
Er werd gezegd dat 't mogelyk is, week&d naar huis te mogen, maar daar ga ik niet op hopen... Ik zie wel?! Theoretisch weet ik hoe het ongeveer werkt, hebt nl. de handleiding al ´n tydje geleden ontvangen... Het is dus alleen nog te weten hoe het in praktyk gaat... Snap ie?!

Voor alle duidelijkheid !?!
't Is géén operatief gebeuren... 't Is dat ik het OP myn huid moet prikken, het 'naaldje/buisje' blijft in myn lichaam, hieraan zit 'n infuus_slangetje dat aangesloten wordt aan het pompje die het 24-uur toediend...

Still Waitin'

Mijn laatste bezoek aan st.RadboudZknhs, Nijmegen was alweer een tijdje geleden?!(sept.)
De volgende stap was dus om met 'n nieuwe medicijn te beginnen, de Remodulin, hier wacht ik duzz nog steeds op... Het was effe een toestand met de verzekering die het eerst niet volledig wilde vergoeden, de verzekering wilde het een gedeeltelijk betalen, het ziekenhuis moest er bijdrage en ik zelf ;-/ 2 weken geleden heb ik maar weer eens gebeld, hoelang ik nou eigenlijk wel niet moet gaan wachten?! De longarts leefde wel met mij mee en begreep dat het snel nodig is om de met de Remo... te starten?! Ze zei dat ze er spoed achter had gezet, maar ja daar zie ik nog niet veel van ;-(... en dat ik hoogwaarschijnelijk in week45 naar Nijmegen zal moeten komen... Nou dus nog niet... Ga v.d. week maar weer bellen, want ik hou het niet meer zo... voorbeeldje; was net op mijn lief nichtje Vera passen, wilde daarna effe wat boodskapjes doen, nou ik stapte net' de auto uit en was al buiten adem, en besloot het maar niet te doen en ben maar naar huis gereden. Nou dat's niet nix duzz... Morgen, morgen ga ik bellen!!

God Is Good for Me ;-)

SunDay 6 November 2005

A Special Day Of My Life

29 oktober was mijn verjaardag, super bijzonder altijd weer, zeg dat ik het niet vier, maar ja toch wel weer mensen zeggen dat ze welkom zijn, als ze er zin in hebben... Ik denk ik ga lekker maluku~food maken, als verjaardags-kado van mijn pa, gaat hij lekker koken, daarbij nog maluku-snack'z... maken, jummie-jummie... Eigenlijk heb ik de energie er niet echt voor, maar toch maken hè, echt weer iets typische Didi ?! Geselli donderdag komt een lieve vriendin van mij al langs, omdat ze week&d er niet kan zijn. vrijdag komt nog 'n gast, die kan mooi effe helpen met de hapjes maken...gheghe, zaterdagmiddag komt om 14uur al gasten, gezellig... slowely komen wat meer , tot laat in de avond... Druk in de weer, maar moe, nou nee niet echt, maar toch ook wel weer te druk geweest, want was wel moe?! na die tijd ;-/
Zondag; de restjes moeten op , gasten die zaterdag waren geweest komen nog eens en functioneren als restje-opeters hahahai... ook nieuwe gasten zijn aanwezig...Ook leuk dat ze er waren...
Maandag; sta ik effe bij stil, wat een tof week&d heb ik gehad zèh ;-) Moet wel bijkomen deze week bedenk ik, maar toch ook wel weer een volle agenda gepland, maar alles relax doorgaan!!
Een lieve nicht van mij Brunchen..een moment van chill'n...
Heb een Opruim-bui gekregen en doe op mijn gemak, relax, dingentje opruimen weggooien, sorteren, ordenen etc... Mijn woonkamer is nu echt opgeruimd, alles op z'n tijd tòh?!
Woensdag; Team-avond, daarna met een vriendin lekker nageklets, en komen op een spannend en indrukwekkend onderwerp, ma en pa van vriendin komt thuis en het onderwerp wordt nog interessanter... Was van plan snel op te ruimen, maar God leidt het anders... Het doet me aan het denken zetten en droom diverse dromen (door God gegeven)
Donderdag; de dag begint vroeg, vriendin moet naar de huisarts en ga met haar mee, maar God spreekt, en zegt dat ik nog met haar moet gaan chill'n, uit gehoorzaamheid doe ik het... Eigenlijk om 10uur heb ik een telefonische gesprek met het st.Radboud ziekenhuis gepland, maar door het gesprek met mijn vriendin, vergeet ik het, maar ze belden mij ook niet??
Het was weer een indrukwekkend ochtend- 's middags afgesproken met een lieve kennis, die ik al maanden niet meer had gesproken, ook daar vond weer een speciaal moment plaats...
Vrijdag; dat was de finishing-touch van mijn 'opruim-bui' ...
Eindelijk spreek ik mijn lieve zus, wonende in Assù, op msn, we missen elkaar ontzettend, 'k wil zo vaak mogelijk daar naartoe, maar door mijn lichamelijke vermoeidheid, komt daar geen gang in... Met allebei traantjes in de ogen, gaan we plannen dat ik week&d toch mogelijk maak om daar naartoe te gaan... Alle zussen optrommel en we Yeah we gaan chill'n @ Deb.&Daan, zwager Jeroen besluit maar ook mee te gaan, want 5 meiden in een auto, nee daar doen we niet aan, nou dat's dan ook wel weer leuk voor onze Daniël ;-)

Zondag; werd wakker met een apart gevoel, beetje in de glorie, in de voordienst spreekt God tot mij, 'laat je voorganger weten dat je deze week misschien naar Nijmegen moet voor je nieuwe medicatie, schrijf dat ze voor je bidden deze week, dat het aan zou gaan slaan, etc...
Deze geef ik aan mijn voorganger, moet bij 'm gaan zitten.. Terwijl ik zit, bid ik God, Heer ik wil niet gaan huilen, zorg dat mijn voorganger verteld wat ik heb genoteerd, dat ik het niet zelf hoeft te doen, want met tranen die langs mij wangen lopen, kom ik niet uit!!
De aanbidding is zo overweldigend en mijn voorganger verteld over mijn situatie... Er wordt gebeden met mij en niet relax ook, super !! Tranen lopen, bijzondere gevoel, 'God is Workin' Eén v.d. oudsten komt en verteld dat er vele dingen in ons/mij-gezin-familie zijn dat niet van God is, en bid daarvoor!! Hierna is er een lieve sistà (SvZ) die een Bijbelgedeelte zingend uitspreekt... Wauwie... Hierna nog effe uithuilen ;-) een heerlijk-bijzonder ervaring!! ;-)

God heeft al een stukje genezen kan ik wel eigenlyk zeggen... Want de afgelopen maand, elke keer in de dienst zat ik te hoesten&proesten, omdat ik te kort aan adem kom... de hele preek bijna niet gekucht etc... Wowie, apart hè?? Tuurlyk na de dienst spreek velen mij aan, bijzonder, speciaal, geloof, we blijven bidden, vele bemoedigingen, maar ook weer gewoon 'koetjes&kalfjes'...

Besluit deze zondag, lekker relax thuis te zijn, chill'nd, een relax gedeeld met mijn vader over Dat God Zo Goed Is...

Woorden schiet te kort, God is een God die weet wanneer de juiste tijd er is, een timing wanneer ik klaar ervoor bent, en dat ben ik NU!!
Ik ga nu echt streven en verlangen naar wat God gaat doen... Een tijd vol Suprise'z , vol van Zijn Geest en aanwezigheid, elke dag GoedeMorgen Heilige Geest (Benny.Hinn)
Thank U God For New Breathe~ Brand*New*Daj!!

links

Wat is Pulmonale Hypertensie?!
http://www.rxlist.com/cgi/generic/remodulin_pi.htm

Meest gestelde vragen!!
http://home.tiscali.nl/~jlwierema/Mijnziekte/faq.htm

Stichting hoofd hart en vaten
http://www.shhv.nl/client/1/?websiteid=1&contentid=1

Lupus Patientengroep
www.lupuspatientengroep.nl

Nederlandse Hartstichting
www.hartstichting.nl

Actelion Pharmaceuticals Nederland B.V
www.actelion.nl
http://www.actelionnl.obinary.com/Apps/WebObjects/Actelion

Informatie PAH

Wat is Pulmonale Arteriële Hypertensie?
Pulmonale arteriële hypertensie (PAH) is een ernstige en levensbedreigende aandoening, die wordt gekenmerkt door een abnormaal hoge bloeddruk in de longvaten. In de Verenigde Staten en Europa lijden naar schatting 100.000 personen aan PAH.(1) Hoewel de aandoening niet veel voorkomt, zijn voor patiënten die niet worden behandeld de vooruitzichten slecht. Zonder behandeling zal tussen de 45 en 60 procent van de PAH-patiënten binnen twee jaar na diagnose overlijden.(2)


Probleem om de aandoening bij patiënten vast te stellen
In het vroege stadium van PAH zijn de symptomen zeer onduidelijk, maar de meest algemeen voorkomende symptomen zijn dyspneu en kortademigheid. Naarmate de aandoening de longen verder aantast en de hartfunctie bemoeilijkt, zijn patiënten steeds minder in staat om de gebruikelijke dagelijkse activiteiten te volbrengen.Andere symptomen kunnen zijn: flauwvallen, duizeligheid, blauwverkleuring van de huid, pijn op de borst, hoesten (soms met opgeven van bloed), opgezwollen halsaders, vergrote lever, zwelling (oedeem) van enkels of voeten, gezwollen buik en vermoeidheid. Omdat veel van de symptomen niet-specifiek zijn, worden ze aanvankelijk vaak niet met PAH in verband gebracht.
Bij het verslechteren van de symptomen worden de meeste patiënten naar een specialist doorverwezen, doorgaans een cardioloog, reumatoloog of longarts. Dit betekent dat het vaak drie tot vijf jaar duurt voordat de juiste diagnose wordt gesteld; tegen die tijd kunnen de kwaliteit van leven en de levensverwachting van de patiënt aanmerkelijk zijn verminderd. Indien onbehandeld leidt PAH tot voortijdig overlijden (3) en daarom is de vroege diagnose van de aandoening van het grootste belang voor de verbetering van de kwaliteit van leven en van de levensverwachting van de patiënt.

Technische omschrijving van de aandoening
De functie van de longslagader is om zuurstofarm bloed van de rechterhelft van het hart naar de longen te voeren, waar kooldioxide wordt verwijderd en zuurstof wordt opgenomen. Het zuurstofrijke bloed gaat vervolgens via de longaders naar de linkerhelft van het hart en vanuit het hart wordt het door het gehele lichaam getransporteerd. Bij PAH is de druk in het vaatstelsel van de longen als gevolg van afwijkingen in de longvaten verhoogd. Het gevolg van PAH op de lange temijn is dat de rechterhelft van het hart wordt verwijd en zijn functie verliest. In medische termen wordt pulmonale arteriële hypertensie gedefinieerd als een verhoging van de gemiddelde bloeddruk in de longarteriën van meer dan 25 mmHg bij rust(2) of meer dan 30 mmHg bij inspanning(4).

Patiëntengroepen
Pulmonale arteriële hypertensie kan op zichzelf voorkomen, en wordt dan aangeduid als primaire pulmonale hypertensie (PPH), maar kan ook samenhangen met andere aandoeningen die invloed hebben op het gehele lichaam, zoals sclerodermie, een bindweefselaandoening.
Terwijl PAH bij mannen en bij vrouwen voorkomt, wordt PPH het meest bij vrouwen tussen de 20 en 40 jaar waargenomen. PPH kan erfelijk zijn; geschat wordt dat bij ten minste 10% van de gevallen sprake is van een genetisch oorzaak.(5) Hoewel zeldzaam, wordt de aandoening ook waargenomen bij kinderen, zoals zuigelingen met een aangeboren hartafwijking.
Sommige personen met bepaalde aandoeningen kunnen een verhoogd risico hebben PAH te ontwikkelen, zoals bij:
bindweefselaandoeningen o systemische sclerose (sclerodermie) o systemische lupus erythematosus (SLE), gecombineerde bindweefselaandoening, reumatoïde artritis en andere bindweefselaandoeningen
patiënten met gevallen van primaire pulmonale hypertensie in de familie
HIV-positieve patiënten
In aanvulling op de hierboven genoemde aandoeningen kan het risico PAH te ontwikkelen worden verhoogd door blootstelling aan bepaalde middelen, zoals eetlustremmers (bijv. fenfluramine), cocaïne en amfetaminen, of door blootstelling aan in de omgeving voorkomende toxinen.

Foto (plaatje) erbij zien?! klik deze link aan?!
http://www.actelionnl.obinary.com/Apps/WebObjects/Actelion.woa/wa/dp?name=ph_nl

Literatuur
1. Zaret BL et al. Yale University School of Medicine Heart Book. New York: Hearst Books, 1992. p.178 2. Gaine SP, Rubin LJ. Primary pulmonary hypertension. Lancet 1998; 352: 719-725 3. D’Alonzo GE et al. Survival in patients with primary pulmonary hypertension. Results from a national progressive registry. Ann Intern Med 1991;15: 345-9 4. Rubin LJ. Primary pulmonary hypertension. N Engl J Med 1997; 336: 111-117 5. Rich S, Dantsker DR, Ayres SM, et al. Primary pulmonary hypertension: A national prospective study. Ann Intern Med 1987; 107: 216-23


Wat is endotheline?
De binnenzijde van bloed- en lymfevaten zijn bekleed met endotheelcellen; het endothelium. Deze endotheelcellen produceren endotheline, een hormoon dat een belangrijke rol vervult bij de functie van spiercellen in de vaten, die op hun beurt weer van invloed zijn op de bloedcirculatie. In aandoeningen als pulmonale arteriële hypertensie (PAH) worden abnormale hoeveelheden endotheline geproduceerd Dit heeft tot gevolg dat bloedvaten kunnen vernauwen of verstoppen, waardoor er in de longslagader een verhoogde bloeddruk ontstaat. Er zijn in de vaten twee endotheline (ET) receptoren (“ontvangers”), de zogenaamde ETA- receptoren en de ETB-receptoren.

Foto (plaatje) erbij te zien?! klik deze link aan?!
http://www.actelionnl.obinary.com/Apps/WebObjects/Actelion.woa/wa/dp?name=endotheline_nl#

Hallo allemaal!!!

Hier ga ik jullie op de hoogte houden van de dingen die ik mee maak.....

Up~To~date

Oktober 2005

Hallo lieve iedereen ;-)
Hierbij wil ik jullie weer effe op de hoogte stellen van mij ‘gang van onderzoek, gesprekken, etc. Ik zou het proberen zo duidelijk mogelijk te mailen…
Ik doe dit zodat ik zelf niet elke keer opnieuw het verhaal moet gaan vertellen!!

Zoals de meesten van jullie weten, ben ik een paar weken (11aug.-7sept.'05) opgenomen in het ziekenhuis. Dit doordat mijn darmen niet meer goed werkten, er was een bloeding in de binnenwant v.d. dunne darm en aan de 12-vingerige darm, ook omdat ik te veel medicatie had, kon mijn lever
het niet meer aan en was het verstoord… V.a. de eerste dag in het ziekenhuis, zijn al mijn medicatie’s gestopt, m.u.v. de prednisolon, een gezonde mens, maakt adrenaline aan, wanneer het lichaam zwak is, doordat ik deze medicijn al zo lang gebruikt, verteld mijn lichaam niet dat die adrenaline aan moet maken… Mijn gebruik van bloedverdunners was ook een probleempje geworden, doordat mijn bloed erg dun was, ging het bloed te hard door mijn lichaam stromen, het was moeilijk het weer stabiel te krijgen. Hierdoor verloor ik ook veel bloed (± 1 à 2,5 liter van de 4 à 5 liter) en kreeg hierdoor bloedarmoede, hiervoor heb ik een bloedtransfusie gekregen, van 4 zakken(?)…

Waardoor komt dit zo weer ineens??
Een grote deel komt dit door de ziekte SLE (Systemische Lupus Erythematodes) die ik sinds 1997 hebt.
De SLE is een auto-immuunziekte, een afwijking v.h. eigen afweersysteem…
(bron; reumatologe drs. Vonk, Nijmegen)
Naast deze ziekte heb ik ook PAH (Pulmonale Artiële Hypertensie)
Dit houdt kort gezegd in dat ik minder zuurstof opneemt dan een normaal gezond mens…

(verdere) Behandeling(en)
Voor de SLE word ik behandeld (hier) in Almelo bij een reumatoloog…
Ook ben ik in behandeling bij een reumatologe in het ziekenhuis in Nijmegen (st.Radboud),
hier moet ik voor mijn PAH voor naartoe… Ik heb ± 13maanden een medicijn uitgeprobeerd, deze heeft achteraf maar ik merkte het ook, dat deze niet (meer) hielp… ik ging er lichamelijk achteruit, werd snel moe, had steeds minder energie en had alle bijwerkingen wel die zwart-op-wit stond.
Na het even met rust te hebben laten gaan, om de stabiliteit van mijn lever te zien verbeteren en gestopt te zijn met medicatie’s, wordt het weer tijd om weer wat te doen aan de PAH…
Omdat (de meeste gevallen) tabletvorm-medicijnen afgebroken wordt door de lever, is er op moment geen optie met een medicatie te starten die in tabletvorm is.De enige optie is het dus meteen toedienen in het lichaam, de medicijn (Remodulin®) die ik binnenkort moet gaan nemen, wordt toegediend via een infuus in de huid, dus niet in de bloedbaan.
(niet operatief, zoals de meesten eigenlijk denken?!)
Deze wordt toegediend in de buik, de infuusprik blijft in mijn buik en wordt 24-uur toegediend
met een pompje.
Over een week of 1-2 zal ik (3 tot 5dagen) moeten verblijven in het ziekenhuis in Nijmegen, om te leren hoe het apparaat werkt en eraan te wennen… en een aantal onderzoekjes te doen, of het allemaal wel mogelijk is om met Remodulin® te starten?! Uit ervaringen van andere gebruikers is dat deze medicijn opzicht goede werkingen biedt, maar tuurlijk zijn er ook nadelen, zoals er aan wennen, in ’t begin last van pijn door het wennen aan de prik, pomp, beperking tot ……, maar ook wel weer wat meer kunnen, minder last v.d. hypertensie… Nou ja ik moet er zelf natuurlijk ook nog achterkomen en ontdekken, wat wel en niet meer kan…

Ik hoop dat jullie zo een beetje inzicht en begrijpen wat er staat…
Als er (meer) vragen zijn, hoor ik het wel…

Veel liefz,
Didi Sahupala